日本如何治療兒童橫紋肌肉瘤？
一種軟組織肉瘤，起源于肌肉等軟組織。軟組織惡性腫瘤在兒童中最常見。實(shí)際上，橫紋肌肉瘤可以起源于身體的任何部位，而不僅僅是 “橫紋肌”。
尤其容易出現(xiàn)在以下部位：
泌尿生殖器官：膀胱、前列腺、附睪、子宮、陰道等“泌尿生殖器官”
頭頸部：腦波旁(鼻咽，鼻腔、鼻竇、中耳等接近顱底的位置)、眼眶
四肢：原發(fā)部位為四肢時(shí)，多向周圍淋巴結(jié)(區(qū)域淋巴結(jié))及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
橫紋肌肉瘤的病因通常不明。近年發(fā)現(xiàn)某些橫紋肌肉瘤的發(fā)生與某些基因突變有關(guān)。然而，目前還不清楚為什么會(huì)發(fā)生這種突變。
(圖)橫紋肌肉瘤易發(fā)部位
橫紋肌肉瘤怎么治?
根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位，治療過程可能涉及到眾多科室。
例如：發(fā)生于頭頸部、鼻腔和喉部等部位，可能需要就診“耳鼻喉科”。發(fā)生于四肢時(shí)，可能需要就診“骨科”。除此之外還可能涉及兒童外科、泌尿科、婦科、整形外科、皮膚科和神經(jīng)外科等科室。
通常，橫紋肌肉瘤的治療主要為手術(shù)治療、藥物治療、以及放療3種方式：
1、診斷流程和治療選擇
1. 根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行“治療前臨床分期”。
2. 實(shí)施腫瘤切除手術(shù)或活檢。
3. 結(jié)合“治療前臨床分期”和“術(shù)后病理分期”進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。
4. 根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)確定治療方案。
(圖)橫紋肌肉瘤的診治流程
橫紋肌肉瘤因腫瘤發(fā)生的部位不同，具有不同的預(yù)后。因此，治療前的分期是結(jié)合腫瘤的部位和大小、區(qū)域淋巴結(jié)、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，將其分為I~IV期。
(圖)治療前臨床分期
組織學(xué)上分胚胎型和腺泡型2類。無論是哪個(gè)分類，根據(jù)手術(shù)切除腫瘤的程度，將其分為I~IV級(jí)。
(圖)術(shù)后病理分期(IRS)
橫紋肌肉瘤沒有全世界共通的風(fēng)險(xiǎn)分類。這里使用的是日本橫紋肌肉瘤研究組的JRS- II風(fēng)險(xiǎn)分類。是結(jié)合“治療前分期”和“術(shù)后病理分期”的結(jié)果分類的。
通常分為4個(gè)風(fēng)險(xiǎn)組(低危A、低危B、中危、高危)。
組織類型不同，風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)不同。根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)選擇治療方式。
(圖)風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)
2、治療方法
手術(shù)治療
橫紋肌肉瘤的初始手術(shù)包括腫瘤切除和活檢。
如果手術(shù)可完全切除腫瘤，且器官或組織的功能、外觀等損害可接受時(shí)，即實(shí)施手術(shù)。
如果腫瘤較大，手術(shù)對(duì)身體影響較大，或者腫瘤難以完全切除(發(fā)生于眼眶，陰道，膽管，腦膜旁，脊椎旁等)，則先進(jìn)行活檢。然后使用藥物療法(化學(xué)療法)縮小腫瘤，可能在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候進(jìn)行二次手術(shù)以盡可能多地切除腫瘤。
當(dāng)手術(shù)可能明顯損害器官或組織的功能或外觀時(shí)，不建議手術(shù)切除腫瘤。
如果疑似淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮進(jìn)行淋巴結(jié)活檢或淋巴結(jié)切除。
根據(jù)橫紋肌肉瘤發(fā)生的具體部位不同，手術(shù)方式也可能不同。
(1)頭頸部(包括眼眶)
首先要進(jìn)行活查。因?yàn)檫@個(gè)位置通常很難通過手術(shù)切除腫瘤。可能的話，先通過化療或放療縮小腫瘤，然后再切除腫瘤。
如果位置在眼眶，其預(yù)后往往比其他部位好，所以要優(yōu)先考慮眼球功能的保存。活檢后根據(jù)具體情況考慮治療。
(2)四肢
可能需要廣泛的手術(shù)切除，因?yàn)樗鼈兺ǔ?huì)擴(kuò)散到淋巴結(jié)和遠(yuǎn)端器官。手術(shù)要盡可能保留肢體功能。
(3)膀胱、前列腺、附睪
在嘗試保留泌尿和生殖功能的同時(shí)進(jìn)行手術(shù)，以盡量減少對(duì)身體的影響。
(4)子宮和陰道
結(jié)合手術(shù)、放療和化療的綜合治療，以盡可能保留生育能力。
橫紋肌肉瘤可以發(fā)生在身體的任何部位，因此切除腫瘤可能會(huì)對(duì)器官功能和外觀形態(tài)造成損害。日本在治療過程中會(huì)配合相關(guān)科室(如整形外科、口腔外科、骨科、泌尿科、婦產(chǎn)科等)盡量保留手術(shù)部位的功能和外觀。
放射線治療
對(duì)于胚胎型，如果初次手術(shù)(腫瘤切除或活檢)后，顯微鏡下或肉眼可見殘留腫瘤，則進(jìn)行放療。對(duì)于腺泡型，除非手術(shù)將腫瘤完全切除無殘留，否則都需要進(jìn)行放療。
放療也能有效緩解腫瘤壓迫神經(jīng)引起的疼痛等癥狀。
腦膜旁的IRS-III期腫瘤如果已經(jīng)擴(kuò)散到顱內(nèi)，需要同時(shí)進(jìn)行放療和化療。
當(dāng)存在較大身體損傷風(fēng)險(xiǎn)(例如脊髓壓迫或視力喪失)等緊急情況時(shí)，也可進(jìn)行放療。
大約40%的兒童腫瘤患者會(huì)接受放療。放療在兒童腫瘤的治療中起著重要作用。然而，傳統(tǒng)的放療不適用于兒童。兒童的器官仍在發(fā)育，輻射會(huì)損害他們的身體。他們不像成年人的身體那么強(qiáng)壯，可以逐漸吸收和修復(fù)這種附帶損傷。傳統(tǒng)的放療會(huì)在以后的生活中引起健康問題，影響生長(zhǎng)發(fā)育、聽力和視力喪失、心臟病和其他癌癥。
與傳統(tǒng)放療相比，質(zhì)子治療可保護(hù)附近的健康組織和器官免受不必要的射線輻射，從而減少破壞性副作用和并發(fā)癥，維持健康治療，提高長(zhǎng)期生存治療。這對(duì)患有腫瘤的青少年和兒童尤其有益。因此，無論腫瘤位于何處，都應(yīng)首先考慮使用質(zhì)子治療。特別是對(duì)于患有實(shí)體瘤的兒童，質(zhì)子治療是兒童腫瘤放射治療的理想解決方案。
建議：癌癥兒童的父母在為孩子選擇治療方案之前應(yīng)了解質(zhì)子治療的好處，以最大程度地減少副作用，獲得更好的治療效果并改善長(zhǎng)期生活質(zhì)量。
目前，上海質(zhì)子重離子醫(yī)院暫未開展兒童腫瘤(未滿14歲)的治療。而在日本，質(zhì)子治療可用于4歲以上兒童。
藥物治療(化療)
使用長(zhǎng)春新堿(VCR)+放線菌素(ACD)+環(huán)磷酰胺(CPA)組合的VAC療法是標(biāo)準(zhǔn)療法。
是否使用化療，需要結(jié)合風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)評(píng)估。
(1)低危A組和低危B組
在低風(fēng)險(xiǎn)組中，通常進(jìn)行結(jié)合兩種藥物的VA治療，以及VAC治療。近年來，為了保存患者未來的生育能力，通常會(huì)減少CPA的劑量或使用其他藥物來替代。
(2)中危人群
考慮使用三藥聯(lián)用的VAC療法。
(3)高危人群
進(jìn)行聯(lián)合化療和放療的多學(xué)科治療。尚未建立護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)，需要根據(jù)具體情況考慮治療。
目前正在研究新療法：大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植，目前尚未見明顯療效。
在藥物治療中，還要注意治療后隨著孩子的成長(zhǎng)和時(shí)間的推移而出現(xiàn)的遲發(fā)效應(yīng)。對(duì)晚期并發(fā)癥進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓芾硇枰ㄟ^定期體檢和測(cè)試進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。
復(fù)發(fā)治療
盡管橫紋肌肉瘤的治療結(jié)果有所改善，但在10-20%的低危患者、20-30%的中危患者和40-70%的高危患者中仍然會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。此外，診斷后2年內(nèi)復(fù)發(fā)很常見。
如果復(fù)發(fā)，將根據(jù)每個(gè)人的癥狀和身體狀況以及患者和家屬的意愿確定治療和護(hù)理政策。
如果腫瘤局限于原發(fā)部位，建議進(jìn)行局部治療，例如手術(shù)或放療。此外，在復(fù)發(fā)后的手術(shù)中，切除比肉眼所能看到的更廣泛的腫瘤區(qū)域以完全切除腫瘤非常重要。
對(duì)于腫瘤治療來說，每一種技術(shù)都有其使用范圍，沒有所謂的“一招鮮”。具體采用何種治療，需要醫(yī)生根據(jù)具體病情，以及患病兒童的身體狀況進(jìn)行專業(yè)的判斷。
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